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プリオン病とは

太田熱海病院 神経内科

 プリオン病とは、1997年ノーベル医学・生理学賞を受賞した、プルシナー博士によって提唱された疾患の概念です。正常に存在する蛋白質が、何らかの理由で異常に折り畳まれたとき、蛋白分解を受けにくい異常型となります(この変化を化学的に表現すると、αヘリックス構造がβ構造に変換したというように説明されます)。この異常な蛋白が形成されると順次、正常の蛋白質を異常型に変換する反応が引き起こされます。その結果、神経細胞に異常蛋白質が蓄積し、広範囲に神経細胞が死滅していきます。プリオン病は、多くの場合、プリオン蛋白質という異常蛋白質を経口的に摂取するか、医療に伴う伝播により引き続いて起こると考えられています。プリオン病は、病原体(細菌、ウイルスなど)によらない異常蛋白質の感染性疾患と解釈してよいものと思います。話は難しくなりますが、プリオン病の中には遺伝的なものもあります。遺伝が関連しているときは、アミノ酸の配置異常(置換)によって異常型への折り畳みが起こりやすくなっているものと考えられています。プリオン病の代表的な疾患にはクロイツフェルトヤコブ病(孤発性と家族性があります)、GSS病、クールー病、医原性クロイツフェルトヤコブ病、新変異型クロイツフェルトヤコブ病などがあります。これらの疾患は極めて稀で、普通に生活していれば、ほとんど発病しません。プリオン病の中で、最も代表的な孤発性(遺伝性でないという意味です)のクロイツフェルトヤコブ病について簡略に症状を記しておきます。この病気は中年以降に発病し、進行性痴呆、ミオクローヌスという手足の持続的なけいれん、進行性の手足の麻痺などが出現し、1年位で寝たきりとなってしまいます。脳波が特徴的で周期性同期生放電と呼ばれる異常波形がみられます。クロイツフェルトヤコブ病などのプリオン病は、先に記したように極めて稀な疾患ですから、気にとめないのが一番良いのですが、どうしてもこの病気が心配な人は神経内科で相談・診療に当たります。

 
 

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